Словарь терминов

ГЕМОФИЛИЯ И ГЕПАТИТ — Неmорhiliа and hepatitis - больные гемофилией имеют очень высокую вероятность заражения вирусными гепатитами, передающимися с кровью - гепатиты В, С и D. Больные гемофилией, имеющие дефицит факторов свертывающей системы крови (при гемофилии А-VIII фактор; при гемофилии В-IX фактор; при гемофилии С-XI фактор) страдают от обильных кровотечений и повторяющихся кровоизлияний в суставы, мышцы, под кожу, во внутренние органы. Для купирования их требуется постоянное введение крови и ее препаратов (криопреципитат, концентраты факторов VIII и IX), что в конечном итоге и определяет столь высокий риск инфицирования указанными гепатитами. Нарушения функции печени отмечаются у значительного процента (50-90%) больных гемофилией. Гистологические исследования биоптатов печени, позволяющие судить о выраженности поражения печени у больных гемофилией, носят ограниченный характер, что связано с повышенным риском проведения у них биопсии из-за возможного кровотечения (до 1% осложнений). Вместе с тем, имеющиеся данные свидетельствуют, что около 15% пациентов имеют цирроз печени и 7% - хронический активный гепатит. Гепатит В у больных гемофилией, в подавляющем большинстве случаев, протекает в субклинической или безжелтушной форме заболевания. О значительном распространении вируса гепатита В свидетельствует повышенная частота выявления антител к HBsAg и HBcAg, которая может достигать 70-90%, в то время как число носителей HBsAg составляет всего 3-5%, хотя половина из них имеют HBeAg. Высказывается предположение, что у части больных, несмотря на циркуляцию в крови анти-HBs, в гепатоцитах сохраняется персистенция вируса гепатита В. Для защиты от гепатита В больных гемофилией, не имеющих анти-HBs, настоятельно рекомендуется вакцинация. Однако при проведении вакцинации необходимо учитывать, что больные гемофилией могут плохо вырабатывать поствакцинальные антитела, что, возможно, связано с нарушением иммунного статуса организма, обусловленного воздействием вводимого VIII фактора, или в случае инфекции, вызванной вирусом иммунодефицита человека. Гепатит D не имеет столь широкого распространения среди больных гемофилией, как гепатит В. Случаи острой дельта-инфекции встречаются крайне редко. Вместе с тем, частота выявления антител к дельта-антигену среди носителей HBsAg составляет около 30 %. Гепатит С широко распространен среди больных гемофилией. Частота выявления антител к вирусу гепатита С (с 100-3) среди данной группы больных колеблется от 60-66% (Россия, Австралия, Испания, Франция) до 80-90% (Германия, Великобритания, Тайвань). Причем, частота выявления антител напрямую зависит от количества парентеральных манипуляций, получаемых этими больными. Обнаружение вируса гепатита С в препаратах крови (фактор VIII и IX), а также регистрация заболевания после их введения, свидетельствуют о частом внедрении инфекции, в том числе и через эти препараты крови.